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REEDUCATION DE LA SCLEROSE EN PLAQUES (SEP)


Maladie inflammatoire démyélinisante touchant exclusivement le SNC. Caractère multi-focale et péri-ventriculaire, englobant le tronc cérébral et la moelle.

FREQUENCE = 50000 SEP en France,
100000 en Grande Bretagne
A noter la grande prévalence dans les pays nordiques: plus de 200 pour 100 000 habitants; le taux très faible en Asie et Afrique: inférieur à 5 pour 100 000 habitants.

PHYSIOPATHOLOGIE :
Inconnue, donc sans traitement de fond.

PRINCIPAUX SIGNES CLINIQUES

1) Névrite optique rétrobulbaire
Elle est quasi constante dans l'évolution d'une SEP.
Elle se traduit par la survenue, en quelques heures, d'une baisse de l'acuité visuelle, d'un scotome et trouble de la vision des couleurs.
Elle est souvent précédée par des douleurs orbitaires, accentuées par la mobilisation du globe oculaire.
Le pronostic fonctionnel de la névrite optique est le plus souvent favorable, des séquelles graves persistent dans moins de 10% des cas.

L'atteinte du nerf optique peut être silencieuse cliniquement, l’examen systématique du fond d'oeil découvrant une pâleur papillaire.

2) Les déficiences motrices:
Se voient dans plus de 50% des cas et révèlent la maladie dans 10 à 20% des cas.
Il peut s'agir d'un déficit de la commande motrice, d'une exagération des réflexes avec spasticité;
La symptomatologie peut, au début, n’apparaître qu'après un effort .

Ce déficit moteur central touche, par ordre de fréquence: les deux membres inférieurs, un seul membre, un hémicorps ou les 4 membres.

3) Les manifestations sensitives
Révélatrices de la SEP dans 20% des cas.
Prédominance des troubles sensitifs subjectifs, (paresthésies).
Décharges électriques à la flexion de la nuque (35% des cas), signe de lhermitte.
Troubles sensitifs profonds, diminution de la sensibilité vibratoire et du sens de position des segments de membres, responsables de troubles de l'équilibre et de la marche.

4)Troubles cérébelleux
L'atteinte cérébelleuse est révélatrice dans 10% des cas.
Troubles de la statique et de la marche, en cas d'atteinte Vermienne.
Incoordination motrice dans les lésions hémisphériques ou des voies cérébelleuses.
Le syndrome cérébelleux peut être masqué par une atteinte pyramidale sévère.
Au cours de l'évolution, les syndromes cérébelleux statiques et cinétiques peuvent coexister et s'accompagner d'une dysarthrie et d'un tremblement, responsables d'un lourd handicap fonctionnel.

4) Troubles oculomoteurs
Une diplopie révélatrice dans 10% des cas, le plus souvent atteinte du VI.

5) Troubles vestibulaires
S'observent dans 5 à 10% des cas ; donnent lieu à des vertiges.

6) Déficiences vésico-sphinctériennes
Sont constants dans les formes évoluées.
Les signes fonctionnels sont dominés par des mictions impérieuses et, ou, des fuites urinaires.
Au cours de l'évolution il s'agit soit d'une atteinte centrale, périphérique ou plus souvent d'une vessie mixte. Les investigations urodynamiques sont nécessaires pour guider le traitement.

7) Troubles cognitifs
Sont fréquents; troubles attentionnels et mnésiques, souvent associés à des désordres émotionnels.

8) Asthénie
La fatigue est très fréquemment exprimée par le patient; elle peut être source d'un handicap sévère.

HISTOIRE NATURELLE DE LA SEP

Les 2/3, sont des femmes jeunes de 25 à 30 ans. Caractère multi-focale de l'atteinte du SNC, caractère dispersé dans l'espace et de progressivité dans le temps, caractère temporo-spacial. Il existe des possibilités de myélinisation spontanée par diminution de l'inflammation et réparation de la gaine de myéline.

Pour un même patient, le profil évolutif peut changer au cours du temps.

Pour toutes ces raisons il est nécessaire de connaître la signification précise de trois termes: poussée, rémission, progression.

Une poussée est définie :
-Par l'apparition de symptômes et, ou, de signes neurologiques, avec ou sans confirmation objective durant au moins 24 heures.
-Ou par l'aggravation ou la réapparition de symptômes et, ou de signes ayant régressé ou qui étaient stables depuis au moins un mois.

Une rémission est une amélioration démontrée et durable (au moins 1 mois) de symptômes et, ou de signes ayant duré au moins 24 heures.

Une progression correspond à une évolution de la maladie caractérisée par un handicap croissant, avec majoration des signes, sans stabilisation depuis au moins 6 mois.

En se référant à ces définitions, on peut distinguer trois types évolutifs:

Forme rénitente : Evoluant par poussées dans des territoires neurologiquement différents. En dehors des poussées, l'état clinique est normal. Cette période dure variablement 5 à 10 ans, souvent suivie de le forme suivante:

Forme rénitente progressive : Les poussées vont laisser des séquelles définitives.

Forme progressive : Il n'existe pas de poussées authentifiées, mais progression des déficiences : (Vers 45ans pour un début à 25 ans).
Syndrome para-parétique spasmodique,
Syndrome cérébelleux surtout aux membres supérieurs car aux membres inférieurs, il est camouflé par l'hypertonie spastique,
-Trouble de la parole (parole cérébelleuse),
-Troubles visuels (NORB, amputation du champ visuel), syndrome vestibulaire central, ophtalmoplégie double inter-nucléaire. A ce stade, la dépendance est totale (FR électrique, grabatisation), le décès survient vers 30 ans après le diagnostic initial.

CRITERES DIAGNOSTIC:

Clinique : Notion de dissémination temporo-spatiale de cette démyélinisation, (diagnostic d'élimination avec une autre atteinte centrale : compression médullaire lente, malformation de la charnière cervico-occipitale).

CRITERES DE MC ALPINE OU POSER :
3 formes :
Forme probable, possible et certaine.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

1) Eléctro-physiologiques : PEV, PEA, PES du tronc cérébral, perturbés. Atteinte de ces voies sensitives ou sensorielles. (argument à un stade infra-clinique).

2) LCR :
Dans les formes initiales, on note une petite réaction lymphocytaire (50 élèments/mm3), augmentation des gamma globukines dans le LCR, avec à l'immuno-électrophorèse une fragmentation, et au dosage: une augmentation des IGM.
Dans 20% des cas, il n'existe pas d'anomalies du LCR.

3) IRM encéphalique et médullaire:
En T2 : Hypersignaux de la substance blanche dans les zones péri-ventriculaires.
Dans les poussées médullaires, on observe des hypersignaux aussi.

TRAITEMENT MEDICAMENTEUX

Lors des poussées : corticothérapie à fortes doses.(déxaméthasone en bolus IV: 1 g par jour fois 5 jours).
D'autres équipes préconisent : prédnisone (cortancyl 1 mg/kg/j).
La corticothérapie n'améliore pas les résultats fonctionnels du patient.

LE TRAITEMENT DE FOND :

Immunodépresseurs prolongés : Immurel : Risque de crampe musculaire, problèmes digestifs, apparition tardivement de cancers (lymphomes).
Autres protocoles :
Cyclophsphamides : Endoxan
Bêta interféron : rôle dans l'espacement des poussées (forme précoce rénitente pure).

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE:

En fonction des déficiences:
Spasticité : Liorésal (plus actif sur la spasticité médullaire), Dantrium, Valium.
Traitement à visée neuro-uro-pharmacologique: Corriger les troubles urinaires.
Traitement du syndrome cérébelleux: Dyskinésies aux membres supérieurs: Lévotonine (précurseur de la sérotonine cérébrale). Certains médicaments donnent une ataxie cérébelleuse (Rimifon), certaines interventions de neurochirurgie fonctionnelle aussi.

LA PRISE EN CHARGE REEDUCATIVE

La rééducation a un rôle d'accompagnement, elle nécessite au préalable un bilan exhaustif

1) Atteinte neurologique motrice: SYNDROME PYRAMIDAL
Constant dans 80% des cas. prédominant aux membres inférieurs, dissociation entre spasticité très importante et une commande volontaire conservée au début. faisant appel à:
Un bilan musculaire et,
Un bilan de spasticité pour suivre l'évolution :
Bilan de HELD: Tient compte du type de réponse, rapidité de mobilisation (vitesse lente, semi-lente, rapide). L'angle d'apparition de l’exagération du réflexe d'étirement.
.Bilan D'ASHWORTH : Même paramètres, mais on ne tient pas compte de la vitesse et l’angle, mais on caractérise les automatismes de la moelle en : flexion, extension. Etudier les réflexes à point de départ cutané.

Contre la spasticité:
-Eliminer les épines irritatives.
-Mobilisations passives, postures, auto-étirements.
-Utilisation de drogues anti-spastiques.
-Neurolyse chimique.
-Application de froid, enveloppement glacé, balnéation froide.
-Neurochirurgie de la spasticité.

Contre le déficit de la commande volontaire
-On utilise un travail actif modéré, tenant compte de la fatigabilité souvent très importante de ces patients.
Exercices de type analytique pour l'essentiel.

2) LES TROUBLES CEREBELLEUX :

Dans les formes évoluées avec un syndrome cérébelleux et pyramidal, on apprécie l'ataxie : dysmetrie, adiadococinésie, la dyssynergie.
On apprécie la motricité globale.

Contre le syndrome cérébelleux statique:
Rééducation classique de l'équilibre, reprenant les différents stades de l'évolution motrice.

Contre le syndrome cérébelleux cinétique:
Rééducation de la marche, travail de coordination en kinésithérapie, ergothérapie, et orthophonie (voir plus loin).

3) LE BILAN FONCTIONNEL
Apprécier les possibilités de locomotion : PM, la qualité du déplacement vrai.
Aux membres supérieurs : Etudier les activités quotidiennes.
Il existe des échelles de SEP:

Echelle de KURTZKE (en fonction des stades évolutifs):
st: 0 = Examen neurologique normal, absence de troubles fonctionnels.

st: 1 = Signes neurologiques à minima, pas de troubles fonctionnels.

st: 2 = Gène minime (fatigabilité légère, légers troubles oculaires et urinaires) sans retentissement fonctionnel.

st: 3 = Troubles de la marche (monoparésie), ataxie légère.

st: 4 = Indépendance totale, PM > à 500m.

st: 5 = Indépendance totale, PM entre 300 et 500 m, début de retentissement fonctionnel.,

st: 6 = PM> ou égal à 100 m (avec une canne, un cadre, une attelle).,

st: 6,5 = PM < à 100 m avec aides techniques,

st: 7 = PM < à 100m (marche entre les barres parallèles), indépendance au FR manuel.

st: 7,5 = En FR manuel en permanence, transferts possibles,

st: 8 = Ne peut déplacer son FR,
st: 8,5 = Ne peut plus utiliser son FR manuel (FR électrique),

st: 9 = Tétraplégie, dépendance fonctionnelle totale, parole conservée,

st: 9,5 = Intermédiaire entre 9 et décès, dysphagie, parole =0,

st: 10 = Décès.

4) BILAN DES TROUBLES SENSITIFS
Syndrome ataxo-pyramidal ou ataxo-spasmodique: paraparésie spastique associée à un syndrome cordonal postérieur : sens de position kinesthésique, sensibilité épicritique perturbés?, épreuve de la marche avec et sans la vue.

BILAN VESICO-SPHINCTERIEN ET SEXUEL
Fréquence des troubles urinaires : 70% des malades vers la 4éme poussée de la maladie. Mode d'entrée = 30%. Précocité de l'impuissance.
La vessie est hyperactive avec une dyssynergie vésico-sphinctérienne : pollakiurie, diminution du temps de sécurité avec un risque de fuite par impériosité, dysurie, risque de rétention.
Cet aspect urinaire peut se modifier en fonction de l'évolution de la maladie. En présence de plaques au niveau du cône terminal, la vessie devient aréctive; flasque.

La rééducation vise à prévenir les complications et à apporter le meilleur confort urinaire par la recherche d'un bon équilibre vésico-sphinctérien en recueillant l'adhésion et l'accord du patient dans le protocole choisi.
On fait appel à des substances pharmacologiques, et/ou à des techniques de facilitation des mictions, ou de lutte contre les fuites, dans certaines formes, on utilise les différents types de sondage voire l'usage dans les stades avancés de la sonde à demeure.

BILAN DES TROUBLES SENSORIELS
Retentissement de la NORB sur le champ visuel, donnant un scotome central.
La dyschromatopsie est non gênante, par contre la diminution de l'acuité visuelle et la diplopie sont mal vécues. Les troubles oculomoteurs perturbent la communication

LES TROUBLES VESTIBULAIRES:
Sensations vertigineuses aux changements de position

TROUBLES NEURO-PSYCHOLOGIQUES :
SEP et affectivité : indifférence affective et émotionnelle, dépression précoce (prise de conscience du handicap) nécessitant une prise en charge psychologique.
SEP et fonctions cognitives générales : Fréquence des troubles de l'attention, du raisonnement logique, amnésie.

BILAN DES COMPLICATIONS:

-Les complications neuro-orthopédiques séquelles de la spasticité ne doivent plus exister:
Contre les déformations :
-Postures, installation sur attelles.
-Position correcte au lit et au fauteuil.
-Lorsque le malade s'aggrave, postures quotidiennes, voire pluriquotidiennes.

-Les complications trophiques et cutanées : en rapport avec une amyotrophie très sévère, un amaigrissement, des lésions hypothalamiques et di-encephaliques en phase pré-terminale, donnant des escarres voire des décès.

-Celles urinaires et colo-rectales, sont également évitables, elles sont à traiter de façon préventive, par l'éducation du patient +++, et l'adoption d'une hygiène de vie dracinienne.

-Iatrogènes : Cure de corticothérapie prolongée : syndrome cushingoïde, syndrome d'insuffisance surrénalienne au sevrage, ostéoporose, immunodepression (tuberculose), risque de cancérisation.

BILAN DES ACTIVITES FONCTIONNELLES ET SOCIALES
Déplacement et gestualitée, vie quotidienne et sociale, échelle d'invalidité de MCALPINE, de DSS KURTZKE.

REEDUCATION

1) OBJECTIFS:
-Maintien du statut fonctionnel,
-Prévention des complications
LA REEDUCATION : Pourquoi?, Quand?, et Comment?

POURQUOI?

1)-ADAPTER AU MALADE :
Chaque malade a sa forme clinique, adapter à l'évolution.
Traitement symptomatique (antalgique, à visée urinaire..).

-ADAPTER A L'ENVIRONNEMENT.

2) ACCOMPAGNER :
L'évolutivité dans les différentes phases : si le malade marche, essayer de garder la marche le plus longtemps possible, (idem en FR).
Accompagner les événements physiques et psychiques de la vie quotidienne, le dialogue patient thérapeute dure 25 à 30 ans.

3) PREVENIR
Prévenir le surhandicap (ne pas laisser un malade sans surveillance, ou laisser des épines irritatives urologiques..), supprimer les épines irritatives.

QUAND?:

-En dehors ou à distance des poussées, notamment quand existe une déficience persistante.
-En phase progressive: Objectif : retarder les échéances fonctionnelles et prévenir les complications.
-Lorsqu'il faut s'accrocher : relancer le dynamisme du malade vis à vis de sa maladie (contraintes physiques et psychologiques), se servir de cela.

COMMENT?

En corrigeant les symptômes moteurs, et en adaptant le malade aux nécessitées de la vie si nécessaire.

CE QU'IL FAUT PROSCRIRE DE LA REEDUCATION

La fatigue, la chaleur (pas de rééducation fatiguante).
Le vélo d'appartement, la poulie,
Le travail musculaire contre résistance,
L'ostéopathie.

REEDUQUER COMMENT?

-Exemple 1 : Une PARAPLEGIE SPASTIQUE :
Rééducation des membres inférieurs en ambiance calme.
-Cryothérapie locale ou générale < à 20,
-Malade portant des vêtements souples,
-Techniques de vibrations locales (tendon d’Achille),
-Massages relaxants,
-Techniques de contracter-relacher,
-Renforcer les muscles opposés aux muscles spastiques, reforcer les antagonistes,
-Travail de décomposition des mouvements (position d'inhibition).
-Le froid : Sur une myéline fragile, si on diminue la température, on augmente la conduction nerveuse.,
-Travail debout et de la marche (+ travail analytique), décomposition du pas,
-Aides techniques éventuelles (releveurs, cannes, déambulateur).

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE :

-Alcoolisation, si spasticité gênante (muscles, troncs nerveux, SPI) voire utilisation de toxine botulinique, à renouveler tous les 3 mois.
-Myorelaxants, médicaments anti-spastiques,
-Pompe à baclofène,
-Section des racines nerveuses.

Exemple 2: REEDUCATION DU SYNDROME CEREBELLEUX/
Fait appel à un travail de coordination en kin, ergot et orthophonie

En kinésithérapie : Travail global, positions intermédiaires des méthodes de Bobath, prise de conscience corporelle : DD, DV,
A 4 pattes : +++, Faire varier la surface d'appui, écartement des bras et des genoux, réflexes d'équilibration par les poussées, travailler le contrôle de la position du bassin dans les exercices de dissociation : exercices de lancer-réception (à genoux), travail à genoux redressé.

En position debout: coordination visuo-manuelle, contrôle statique du tronc, augmenter le polygone de sustentation ensuite le réduire, travail de fente avant et arrière.
Marche entre les barres parallèles et en dehors des barres parallèles.

En ergothérapie: Travail des membres supérieurs
Travailler la stabilité et la précision : exercices de cibles soit immobiles soit en déplacement, travail de lancer, dessin, les activités artisanales, l’écriture, le tennis de table+++, enfin les activités de la vie quotidienne et les aides techniques.

L'ORTHOPHONIE :
Dysarthrie, voix scandée explosive, contrôle articulatoire, relaxation et contrôle pneumophonique. Rééduquer le souffle, exercices pulmonaires, travail de chant++, de diction.

REEDUQUER OU? ET COMBIEN DE SEANCES?:
Au cabinet du praticien (MK ou Rééducateur), faire sortir le malade de chez lui.

NOMBRE DE SEANCES? :
-Maladie stable = 2 x 10 séances / an.
-Si troubles de la marche permanent : rééducation = 1 séance / semaine (travail de l'équilibre et de la marche).
-Si malade au FR ou immobilité = 2 séances / semaine. Maintien des possibilités de verticalisation.
Contenu des séances = Travail à caractère global et fonctionnel :
Travail de l'équilibre, de la marche, travail d'inhibition de la spasticité travail de mobilisation active simple, rééducation respiratoire.
Durée des séances : < à 30 - 45 minutes, si nécessité de séances prolongées, faire des pauses de 10-15 minutes.

SEJOUR EN CENTRE SPECIALISE :
-Pour un traitement spécifique de la spasticité,
-Si épuisement de l’entourage,
-Si nécessité de relancer la motivation.

CONCLUSION :
Technique globale, s’intéresse à l'individu, tient compte du contexte personnel, familial, social, culturel. Elle tient aussi compte des besoins du patient, essais de qualité de vie la plus optimale.

 
 
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